Page 7 - Campbell- Cirugía Ortopédica: Tomo 2
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Capítulo 22 • Tumores óseos malignos 803
culiar tendencia a tener una presentación multicéntrica inde- infarto óseo. No hay reacción perióstica a menos que se pro-
pendientemente del grado histológico. Con mayor frecuencia, duzca una fractura patológica.
se encuentran lesiones múltiples dentro del mismo hueso o en Al microscopio, el aspecto del histiocitoma fibroso malig-
varios huesos de la misma extremidad. no es el de un sarcoma de células fusiformes de alto grado
Al microscopio, los tumores de bajo grado muestran unos dispuestas en un patrón apilado o en «carreta». Sin embargo,
canales anastomóticos bien diferenciados alineados con célu- el aspecto puede ser muy variable. Los tumores pueden pre-
las endoteliales cargadas. Los hemangioendoteliomas bien sentar células multinucleadas benignas y malignas, células con
diferenciados son difíciles de distinguir de los hemangiomas aspecto histiocítico (grandes, abundantes con núcleos inden-
benignos. Las lesiones de alto grado pueden ser muy pleomór- tados y un citoplasma bien definido), células con citoplasmas
ficas y pueden aparecer como sarcomas o carcinomas indife- espumosos, células inf lamatorias y cantidades variables de
renciados. En algunas lesiones extremadamente pleomórficas, fibrosis. El aspecto clásico del fibrosarcoma es el de una neo-
el diagnóstico sólo se puede hacer por medio de la inmu plasia de células fusiformes dispuestas en un patrón de espigas.
nohistoquímica. Mientras los carcinomas metastásicos y los Los fibrosarcomas de bajo grado pueden mostrar abundante
tumores vasculares malignos son queratina positivos, los an- producción de colágeno, mientras que los tumores de alto
tígenos relacionados con el factor VIII, CD31 y CD34 suelen grado son más celulares. Tanto el histiocitoma fibroso malig-
ser positivos sólo en los tumores vasculares. no como el fibrosarcoma se caracterizan por ausencia de pro-
El tratamiento será individualizado dependiendo de las ducción osteoide. Incluso una pequeña cantidad de produc-
condiciones clínicas. Las lesiones solitarias se tratan mediante ción osteoide por parte de las células malignas podría cambiar
resección amplia, si es posible. La radioterapia se puede usar el diagnóstico a un osteosarcoma.
con éxito para el tratamiento de las lesiones inaccesibles a la En la mayoría de las instituciones, el tratamiento del his-
cirugía o para el tratamiento de las lesiones múltiples. Para las tiocitoma fibroso maligno del hueso y del fibrosarcoma es
lesiones de alto grado, se puede añadir quimioterapia adyu- parecido al del osteosarcoma. La mayoría de los pacientes
vante al protocolo de tratamiento. El pronóstico depende con lesiones de alto grado se trata mediante quimioterapia
especialmente del grado. Los pacientes con lesiones de bajo neoadyuvante, seguido de cirugía (resección amplia o ampu-
grado pueden tener más del 80% de posibilidades de supervi- tación amplia) y quimioterapia adyuvante. Comparado con el
vencia a largo plazo, mientras que aquellos con tumores de osteosarcoma, sin embargo, el histiocitoma fibroso maligno
alto grado tienen unas tasas de supervivencia a largo plazo es más radiosensible. Existen informes de supervivencias a
menores del 20%. largo plazo de un histiocitoma fibroso maligno de la columna
tratado mediante radioterapia únicamente. La radioterapia
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO también puede ser beneficiosa para los pacientes con márgenes
Y FIBROSARCOMA de resección positivos o con contaminación tumoral intrao-
peratoria.
Aunque el histiocitoma fibroso maligno y el fibrosarcoma se El pronóstico depende de la presencia o ausencia de me-
describen en la documentación como entidades diferentes, la tástasis, el tamaño y la localización del tumor (que se rela-
distinción es, a veces, arbitraria. Más aún, la presentación, ciona con la capacidad del cirujano de poder resecar el tumor
pronóstico y tratamiento de estas dos patologías son tan pare- con los márgenes adecuados), el grado del tumor y la res-
cidas, que las trataremos de forma conjunta. puesta a la quimioterapia neoadyuvante (determinada por el
El histiocitoma fibroso maligno y el fibrosarcoma del hue- porcentaje de necrosis tumoral). También hay informes que
so representan el 3-5% de los tumores primarios malignos del asocian la edad avanzada con un peor pronóstico; sin embar-
hueso. Excluyendo la primera década de vida, pueden ocurrir go, esto puede ser debido en parte a la incapacidad de mu-
a cualquier edad con una frecuencia comparable. No hay di- chos pacientes ancianos para tolerar la quimioterapia. No
ferencia de afectación por sexos. Tienen una ligera tendencia existen diferencias demostradas del pronóstico entre pacien-
a producirse en la metáfisis distal del fémur y la proximal de tes con tumores primarios y aquellos que se originan a partir
la tibia; sin embargo, se puede afectar cualquier hueso. de otras alteraciones. La tasa de supervivencia a 5 años de los
Aproximadamente el 25% de estos tumores se consideran pacientes con tumores de alto grado de las extremidades sin
secundarios a otra anormalidad preexistente. Las alteraciones metástasis en el momento del diagnóstico es de, aproxima-
preexistentes más frecuentes son la enfermedad de Paget, la damente, el 65%.
radiación, el tumor de células gigantes y los infartos óseos
(fig. 22-14). También pueden formar parte de un condrosar- MIELOMA MÚLTIPLE
coma indiferenciado. Y PLASMOCITOMA
Como en el caso de otros sarcomas, los pacientes suelen
consultar por dolor. Es interesante que estos pacientes tienen El mieloma múltiple es la neoplasia primaria más frecuente
una incidencia mayor (cerca del 20%) de fracturas patológicas del hueso, representando más del 40% de los tumores óseos
en el momento del diagnóstico. En las radiografías, estos tu- primarios. Su pico de incidencia se encuentra entre la quin-
mores tienen aspecto agresivo y son lesiones líticas puras con ta y la séptima décadas de vida con un predominio mascu-
bordes mal definidos. Pueden aparecer como una zona de lino de 2:1. Como se comentó en el capítulo 19, el mieloma
destrucción ósea adyacente a una zona de Paget típica o de un múltiple y el carcinoma metastásico se deben incluir en el
