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11. Oncología médica 193

Sobre el síndrome miasténico de Eaton-Lambert asociado a cáncer de pulmón de células pequeñas,
usted debe saber que:
a) Es más frecuente en mujeres.
b) La fuerza muscular no empeora con el ejercicio.
c) La musculatura ocular está preservada.
d) La administración de edrofonio no es útil en esta patología.

El síndrome miasténico de Eaton-Lambert (LEMS) es un trastorno presináptico autoinmune de transmisión
neuromuscular caracterizado por debilidad muscular fluctuante y disfunción neurovegetativa. El cáncer de
pulmón de células pequeñas (CPCP) es el tumor asociado más común en pacientes con LEMS, sobre todo en
fumadores ≥ 50 años. En general, suele debutar por encima de los 40 años (aunque puede ocurrir a cualquier
edad), predominando en varones (70%). El LEMS se caracteriza por la tríada de debilidad muscular proximal,
trastornos neurovegetativos (disminución de la sudoración, el lagrimeo y la salivación con sequedad de boca;
hipotensión ortostática, impotencia y trastornos pupilares) y disminución de los reflejos tendinosos. Suele
respetar la musculatura ocular y bulbar a diferencia de la miastenia gravis donde la participación ocular con
ptosis y diplopía son características. Los tumores, mayoritariamente el CPCP, están presentes en el 50%-60%
de los casos de LEMS. Sin embargo, solo el 3% de los CPCP se acompaña de un LEMS. También se han des-
crito en tumores linfoproliferativos. Su fisiopatología se debe a la presencia de anticuerpos frente a las pro-
teínas de los canales del calcio, inhibiendo la entrada del calcio en la terminal motora, lo cual inhibe a su vez
la liberación de acetilcolina presináptica y provoca la disminución de la transmisión neuromuscular. La mani-
festación clínica de todo este proceso es finalmente es la dificultad para la contracción muscular. Cursa con
un cuadro de inicio larvado y progresivo, de predominio proximal en extremidades inferiores, principalmente
en cintura pelviana. La afectación es más marcada por la mañana, suele mejorar a lo largo del día y empeora
con el ejercicio. El test del Tensilon (cloruro de edrofonio), fármaco inhibidor de la acetilcolinesterasa, es
diagnóstico de las enfermedades neuromusculares miasteniformes, ya que tras la administración del mismo
se produce una gran mejoría transitoria de la debilidad muscular que aparece en escasos minutos. 2 Res-
33
puesta c.

Se presenta en sesión el caso de un paciente de 55 años, fumador de 1,5-2 paquetes de cigarrillos
diarios ingresado por hemoptisis e hiponatremia. En la radiografía de tórax se observa una extensa
masa suprahiliar izquierda. Se solicita fibrobroncoscopia que confirma la presencia de lesión en
bronquio principal izquierdo con signos de compresión extrínseca. Se toman muestras histológicas
mediante cepillado positivas para malignidad. Según estos datos, señale cuál de los siguientes carci-
nomas se podría sospechar:
a) Adenocarcinoma.
b) Carcinoma bronquioloalveolar.
c) Carcinoma indiferenciado de células grandes.
d) Carcinoma indiferenciado de células pequeñas.

El cáncer de pulmón indiferenciado de células pequeñas es un tumor neuroendocrino que supone alrededor
del 15% de los tumores pulmonares, muy asociado al tabaquismo. Suele presentar distribución central infil-
trando la submucosa, siendo típica una masa central perihiliar con grandes adenopatías mediastínicas. Se
distingue de otros subtipos por su comportamiento agresivo y presencia de metástasis (principalmente híga-
do, suprarrenales, hueso, médula ósea y sistema nervioso central). Tiene una alta tasa de respuesta a la
quimio y radioterapia pero con frecuencia progresa en unos meses a pesar del tratamiento. Hasta el 10% de
los tumores indiferenciados de células pequeñas desarrollan un SIADH, y el 75% de las causas tumorales de
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SIADH son debidas a este tipo de cáncer. 6 Respuesta d.

33 Bodkin C, Pascuzzi RM. Update in the Management of Myasthenia Gravis and Lambert-Eaton Myasthenic Syndro-
me. Neurol Clin. 2021;39(1):133-146. doi:10.1016/j.ncl.2020.09.007.
34 Karen K. et al. Extensive-stage small cell lung cancer: Initial management. (This topic last updated: Mar 31, 2021).
Disponible en: https://www.uptodate.com/