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CARCINOMA DE LA AMPOLLA DE VATER

Localizaciones gastrointestinales: Carcinoma de la ampolla de Vater Sinopsis ■■ Los pacientes con PAF tienen f­ riesgo de sufrir
tumores ampollares benignos y malignos
Asociado a la neurofibromatosis
Comentarios generales • Etiología
• Tumor maligno que surge del epitelio glandular de la
Pruebas que apoyan la secuencia adenoma-
ampolla de Vater (confluencia de conducto biliar carcinoma de las lesiones neoplásicas en la ampolla
pancreático y colédoco) de Vater
■■ Pueden surgir del adenoma velloso o del pólipo
En alrededor del 40% de los sujetos, la ampolla
constituye los 1-1,5 cm distales del colédoco dado que velloglandular
el conducto pancreático se abre por separado en el ––Incidencia de adenoma que rodea al carcinoma
duodeno
ampollar (82-91%)
Clasificación • Epidemiología e incidencia de cáncer
• El adenocarcinoma es el tipo más frecuente Tumor relativamente infrecuente que supone
Tipos histológicos alrededor del 0,2% de las neoplasias malignas
■■ Carcinoma in situ digestivas
■■ Adenocarcinoma, sin otra especificación (SOE) Incidencia calculada de 6 por 1.000.000 habitantes al
■■ Adenocarcinoma, tipo intestinal año
■■ Adenocarcinoma, tipo pancreaticobiliar Segunda neoplasia periampollar más frecuente tras el
■■ Adenocarcinoma mucinoso
■■ Adenocarcinoma de células claras carcinoma pancreático
■■ Alrededor del 15-25% de todos los carcinomas
■■ Adenocarcinoma de células en anillo de sello periampollares
■■ Carcinoma adenoepidermoide
■■ Carcinoma epidermoide ––El carcinoma pancreático es el más frecuente (50-
70%)
■■ Carcinoma microcítico (células en avena) La incidencia máxima se da en la 7.ª y 8.ª década de la
■■ Carcinoma indiferenciado
––Tipos fusiforme y de células gigantes vida
Ligero predominio masculino
––Tipos microcíticos
■■ Papilomatosis Características macroscópicas anatomopatológicas y
■■ Carcinoma papilar, no invasor quirúrgicas
■■ Carcinoma papilar, invasor • El tumor aparece como
■■ Carcinoma, SOE Lesión polipoidea que sobresale dentro del colédoco o
• Tumores mesenquimatosos malignos, aunque raros, son del duodeno
Rabdomiosarcoma embrionario Masa infiltrante que obstruye la vía biliar
Leiomiosarcoma
Histiocitoma fibroso maligno Anatomía patológica microscópica
• Los carcinomas que se originan en la región
periampollar pueden surgir de 1 de 4 tipos epiteliales
CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS Región terminal del colédoco
Mucosa duodenal
516 Vías de diseminación Conducto pancreático
• Diseminación local Ampolla de Vater
• Los verdaderos cánceres ampollares producen en general
Es frecuente la diseminación al duodeno y al páncreas sialomucinas, mientras que los tumores periampollares
También puede diseminarse a lo largo del colédoco secretan mucinas sulfatadas
• Diseminación linfática • Los tumores ampollares suelen estar poco diferenciadas
El cáncer ampollar se extiende sobre todo a los La diferenciación se basa en el % de glándulas
ganglios pancreaticoduodenales posteriores, después al ■■ Bien diferenciado (>95%)
grupo pancreaticoduodenal inferior y finalmente a los ■■ Moderadamente diferenciado (50-95%)
ganglios paraaórticos ■■ Poco diferenciado (5-49%)
Hay metástasis ganglionares en el momento del ■■ Indiferenciado (<5%)
diagnóstico en el 35% • Las zonas adenomatosas son frecuentes dentro
■■ La incidencia de metástasis linfáticas aumenta al o en la vecindad del carcinoma de la ampolla
de Vater
aumentar el estadio T de la enfermedad • 2 tipos morfológicos principales
––T1-T2 (8-22%) Intestinal (que surge de la cobertura mucosa intestinal
––T3-T4 (60-69%) que cubre la papila)
■■ La cifra de metástasis linfáticas es baja en tumores ■■ Se parece a los adenocarcinomas primarios del colon
que no se extienden más allá del esfínter de Oddi
• Metástasis a distancia o del recto
Raras en el momento de la presentación ■■ Grandes túbulos alargados
Los lugares frecuentes son el hígado, los ganglios ■■ Tiene un resultado clínico más favorable
linfáticos a distancia, el peritoneo, los pulmones y los Pancreaticobiliar (derivado del epitelio ductal que
huesos

Características generales penetra en la muscular propia duodenal)
• Comentarios ■■ Similar al adenocarcinoma del páncreas o la porción
distal de la vía biliar
Los cánceres ampollares y duodenales comparten el ■■ Glándulas o túbulos menores con estroma
4 mismo desarrollo molecular y los resultados clínicos desmoplásico
de ambos son mejores que los del cáncer de vía biliar y ■■ Tiene un resultado clínico menos favorable
pancreático
• Genética • Los subtipos menos frecuentes son el de células en anillo
276 Asociado a poliposis adenomatosas familiares (PAF) de sello, el mucinoso, el medular o el mixto