Page 20 - Shaaban - Oncología
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MIELOMA MÚLTIPLE
Localizaciones osteomusculares: Mieloma múltiple Sinopsis ■■ Factores de pronóstico neutro/favorable
––Ausencia de factores de mal pronóstico, +1 de los
siguientes
Comentarios generales ––t(11;14) r activación de la ciclina D1
• Trastorno de células plasmáticas (CP) heterogéneo ––t(6;14) r activación de la ciclina D3
• Se caracteriza por infiltración de la médula ósea (MO) ––Hiperdiploidía
Clasificación • Etiología
• Se basa en un potencial maligno creciente Desconocida
Puede contribuir la exposición a herbicidas,
Gammapatía monoclonal (GM) de significado insecticidas, benceno y radiaciones ionizantes
indeterminado (GMSI)
■■ Riesgo de progresión r mieloma múltiple (MM) = • Epidemiología e incidencia del cáncer
Neoplasia ósea primaria más frecuente
1% al año El 10% de todas las neoplasias malignas hematológicas
■■ <3 g/dl de proteína M sérica y <10 CP en la MO f incidencia en afroamericanos
■■ Cuando se produce progresión r habitualmente a f incidencia en hombres
MM o macroglobulinemia de Waldenström • Enfermedades y anomalías asociadas
■■ Potencialmente puede progresar a Mielofibrosis
––Amiloidosis primaria
––Leucemia linfocítica crónica
––Linfoma Características macroscópicas anatomopatológicas y
■■ GM de significado limítrofe (GMSL) quirúrgicas
––Subclasificación (no se utiliza de forma universal) • Infiltración focal o generalizada de la MO por CP con
––Mayor riesgo de progresión a MM que la GMSI
––Diferencias = f número de CP en la MO (10-30% alteraciones genéticas
• La enfermedad extramedular focal se denomina
en GMSL frente a <10% en GMSI)
plasmocitoma
Mieloma múltiple indolente (MMI) Anatomía patológica microscópica
■■ ≥3 g/dl de proteína M sérica y ≥10% de CP en la MO • Hematoxilina y eosina
■■ Sin lesión orgánica (EO) (asintomático) El % de CP en la MO es importante para clasificar el
■■ Mayor riesgo de progresión a MM MM
Mieloma múltiple Análisis de la MO: puede estar sometido a error de
■■ Sintomático: hay lesión orgánica muestreo
■■ La EO incluye cualquiera de los siguientes (CRAB) ■■ El aspirado puede infraestimaron o sobrestimar el n.º
––Elevación del calcio de CP
––Insuficiencia renal ■■ La biopsia de la MO es más exacta
––Anemia • Tinciones especiales
––Alteraciones óseas (bone) (líticas u osteopénicas) Se considera que la tinción de Wright-Giemsa es
superior
■■ No secretor La inmunohistoquímica frente a CD138 es más exacta
––Sin elevación de la proteína M en orina ni en
sangre
––La enfermedad se sigue mejor con PET/TC
■■ MM con IgD HALLAZGOS DE IMAGEN
■■ Síndrome POEMS Detección
––Polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, • Plasmocitoma solitario
proteína M, cambios cutáneos (skin)
Se detecta mediante biopsia de una lesión solitaria
■■ La leucemia de CP se caracteriza por >20% CP Se utiliza RM o PET-FDG/TC para excluir enfermedad
circulantes en cualquier momento sistémica
• Serie ósea radiográfica (SOR)
El 20% de los pacientes con RM axial normal tenían
CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS lesiones en las extremidades en la SOR
Vías de diseminación Más sensible que la gammagrafía ósea en el 38%
Lesiones líticas (<5, 5-20, >20) u osteopenia
• Diseminación principalmente intramedular ■■ El número de lesiones líticas es importante para la
• Diseminación extramedular, especialmente en la
estadificación
enfermedad avanzada Si no hay lesiones líticas en la SOR
■■ RM corporal total frente a RM de columna/pelvis
Características generales ■■ Si no se dispone de RM, se prefiere la PET-FDG/TC a
• Comentarios
Trastorno con proliferación anormal de CP en la MO
la TC sola
La agresividad varía según las alteraciones genéticas de • Gammagrafía ósea
las CP No es sensible en el MM; poco útil
• Genética • TC
Raras veces hereditario
898 Múltiples subclasificación es genéticas de las CP Más sensible que la SOR para detectar lesiones líticas
El n.º de lesiones líticas de ≥5 mm es importante para
■■ Factores de mal pronóstico la estadificación
––Del cromosoma (cr) 13 r mutación de • RM
retinoblastoma-1
7 ––f índice proliferativo de las CP En el 52% de los pacientes con SOR normal hay
––Del cr 17p13 r inactivación del supresor tumoral p53 lesiones en la RM
––t(4;14) r activación del receptor 3 de FGF La RM corporal total es más sensible
Las secuencias de T2 con SG y STIR son las más
––t(14;16) r activación del factor de transcripción sensibles
28 MAF La RM en T1 con gadolinio no mejora la detección
