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INTERVALO QT 321

Tabla 4-23. Escala para el diagnóstico El diagnóstico se basa fundamentalmente en
del síndrome de QT largo 26,27 presencia de síncopes cardiacos y un intervalo QT
Hallazgo Puntos a prolongado corregido para la frecuencia cardiaca
(QTc) usando la fórmula de Bazett, y tras excluir
ECG
causas secundarias de prolongación de intervalo
QTc > 0,48 s 3 QTc como alteraciones electrolíticas, uso de diver-
QTc 0,46-0,47 s 2 sos fármacos o presencia de bradicardia. Cuando el
QTc 0,45 en hombres 1 diagnóstico no es claro se puede utilizar la escala de
Torsade de Pointes 2 Schwartz (Tabla 4-23). Esta escala cuenta con una
Alternancia de la onda T 1
Onda T mellada en 3 derivaciones 1 buena especificidad del 99% pero una muy baja sen-
26,27
Frecuencia cardiaca baja su edad 1 sibilidad del 19% . De esta manera se diagnostica
SQTL de acuerdo con las últimas recomendacio-
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Clínica
nes del consenso de expertos para el diagnóstico
Síncope del SQTL del 2013 si:
Con estrés 2
Sin estrés 1 a) Existe una puntuación de riesgo ≥ 3,5 en ausen-
Sordera congénita 0,5 cia de causas secundarias de prolongación del
Historia familiar QT y/o presencia de mutación patogénica en uno
de los genes implicados en el SQTL o en presen-
Ant. familiar de SQTL confirmado 1 cia de intervalo QTc ≥ 0,5 s en ECG repetidos en
Muerte súbita familiar en < 30 años 0,5
pacientes con síncopes inexplicados y ausencia
a 1 punto: baja probabilidad; 2-3 puntos: probabilidad de causas secundarias de alargamiento del QT.
intermedia y ≥ 4 puntos: probabilidad alta.
b) Puede ser diagnosticado si intervalo QTc entre
0,480-0,499 s en ECG repetidos y en ausencia
de causas secundarias de alargamiento del QT y
ausencia de mutación patogénica.
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y es muy importante el antecedente de historia familiar de síncope y muerte
súbita a temprana edad, en familiares de primer grado de consanguinidad. La
prueba de esfuerzo puede ayudar a identificar el comportamiento anormal del
intervalo QT durante el ejercicio y el test de provocación durante la infusión
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de epinefrina intravenosa puede evidenciar casos de SQTL1 y 2 en portadores
asintomáticos al mostrar una prolongación paradójica del QT .
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Por la gran heterogeneidad genética en las mutaciones asociadas al SQTL,
un examen genético negativo ante una sospecha clínica alta no descarta el
diagnóstico, es más, una prueba genética positiva en un paciente asintomático
con QT normal e historia familiar positiva para muerte súbita puede ser indicio
de un SQTL silente y el paciente puede estar en riesgo de muerte ante condi-
ciones que prolonguen el intervalo QT, además requiere realizar un estudio
minucioso en los demás miembros de la familia 8,21 .

El riesgo de muerte súbita se incrementa con la presencia de síncope (sobre
todo si aparecen antes de la pubertad y se repiten en el tiempo), intervalo QTc
mayor a 0,50 s, historia de reanimación cardiopulmonar y/o evidencia de ta-
quicardia ventricular en Torsades de Pointes . Se ha observado con respecto
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al género que antes de la pubertad son los varones los que tienen mayor
riesgo de MSC y ya en la adolescencia son las mujeres posiblemente por un
efecto hormonal . El síndrome de Jervell-Lansen-Nielsen y el síndrome de
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Timothy (SQTL8) son altamente malignos con eventos arrítmicos mayores
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en edades muy tempranas y pobre respuesta a la terapia. Los varones con
SQTL1 que son asintomáticos en edades tempranas, tienen bajo riesgo de
sufrir un evento arrítmico maligno más adelante, mientras que las mujeres,
sobre todo si son SQTL2 permanecen en riesgo incluso después de los 40
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años . El riesgo de sufrir un evento arrítmico maligno antes de los 40 años sin
tratamiento en varones con SQTL1 e intervalo QTc ≥ 0,5 s es muy alto (≥ 50%)
al igual que en mujeres con SQTL2 y varones con SQTL3 independiente del
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intervalo QTc .