Page 18 - Harnsberger - Cabeza y Cuello
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CORDOMA

Base del cráneo: Lesiones de la base del cráneo  Datos clave

                                                 Terminología                                               Principales diagnósticos diferenciales
                                                 •	Tumor raro localmente agresivo del clivus que aparece    •	Macroadenoma hipofisario invasivo
                                                                                                            •	Condrosarcoma de la base del cráneo
                                                   en el extremo craneal del residuo notocordal             •	Plasmocitoma de la base del cráneo
                                                   primitivo                                                •	Metástasis de la base del cráneo
                                                                                                            •	Meningioma de la base del cráneo
                                                 Estudios de imagen
                                                 •	Localización: clivus; sincondrosis esfenooccipital       Información clínica
                                                                                                            •	El 35% de los cordomas aparece en la base
                                                      Puede producirse en cualquier lugar a lo largo del
                                                      notocordio primitivo                                    del cráneo
                                                                                                            •	Comúnmente síntomas: cefalea y diplopía (PCVI)
                                                 Hallazgos de TC                                            •	Edad más común = 30-50 años
                                                                                                            •	H:M = 2:1
                                                      Masa bien circunscrita multilobulada, expansible, de  •	Tratamiento
                                                      la línea media
                                                      Destrucción ósea lítica con Ca++ intratumoral              Resección quirúrgica (cirugía convencional frente a
                                                      Realce variable                                            resección transclival endonasal)
                                                                                                                 RT de haz de protones: postoperatorio y en tumores
                                                 Hallazgos de RM                                                 irresecables

                                                      En T1: señal intermedia o baja ~ encéfalo
                                                      En T2: señal clásicamente F­­ F
                                                      En T1 + C: realce moderado o acusado

               (Izq.) La representación
               gráfica sagital muestra una
               masa expansible y destructiva
               que se origina en el clivus, el
               puente de «dedo» y eleva
               la hipófisis . Obsérvense los
               fragmentos óseos que flotan
               en el cordoma. (Dcha.) La
               imagen correlativa de RM
               sagital en T1 muestra una
               afectación casi completa del
               clivus con tumor de señal baja
               expansible y el aspecto clásico
               de «dedo» del cordoma
               que comprime focalmente el
               puente. Obsérvense los
               múltiples focos de alta
               señal consistentes con
               hemorragia intratumoral,
               calcificación o material
               mucinoso.

               (Izq.) La RM sagital en T1 + C
               muestra un cordoma clival
               expansible clásico .
               Obsérvese la hipófisis normal

V , que descarta una lesión
               hipofisaria agresiva. Aunque
               los cordomas muestran
               clásicamente un realce
               significativo en RM, puede
               observarse también un ligero
               realce. (Dcha.) La RM axial en
812 T1 + C en el mismo paciente

               muestra extensión en el seno
               cavernoso izquierdo que
               confina la ACI . Debe
               realizarse prueba de oclusión

1 con balón angiográfico en la
               ACI izquierda si se piensa en
               cirugía en este paciente.

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