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ATRESIA DE LA VENTANA OVAL
TERMINOLOGÍA Fusión, rotación de huesecillos; curso normal del PCVII Hueso Temporal y ACP-CAI: Oído medio/apófisis mastoides
Se puede asociar a AVO
Abreviaturas VI
• Atresia de la ventana oval (AVO) ANATOMÍA PATOLÓGICA
Sinónimos 965
• Ausencia congénita de ventana oval (VO) Características generales
Definiciones • Etiología 3
• Plano de separación ausente (VO = placa del estribo +
Mejor hipótesis: el estribo primitivo no se funde con el 9
ligamento anular) entre canal semicircular por encima y vestíbulo primitivo durante la 7.ª semana de gestación
promontorio coclear por abajo asociado con estribo Si el estribo se forma pero el ligamento anular no, se
anómalo y PCVII mal posicionado produce fijación congénita del estribo (en lugar de
AVO)
ESTUDIOS DE IMAGEN ■■ Precaución: ¡puede conducir a pérdida de audición por
Características generales conducción congénita en ausencia de hallazgos
• Mejor indicio diagnóstico radiológicos!
Ventana oval cubierta por placa ósea fina en TC ósea Características macroscópicas anatomopatológicas y
frontal quirúrgicas
• Segmento timpánico de PCVII anómalo en la mayoría de
Hallazgos de TC
• TC ósea los casos
Posición inferomedial
Ventana oval normal sustituida por membrana osificada
Superestructura del estribo mal formada (ausencia de • Anomalía asociada de la apófisis lenticular del yunque
pareja de ramas) y anomalía del yunque distal
Segmento timpánico del PCVII en posición inferomedial Son de esperar puesto que el yunque distal y la
■■ Puede suprayacer por completo a localización esperada superestructura del estribo se forman ambos a partir del II
arco branquial
de ventana oval
––Importancia quirúrgica crítica INFORMACIÓN CLÍNICA
––Si existe puede estar contraindicada la perforación de
Presentación
la VO • Signos/síntomas más comunes
■■ Hallazgo asociado común (>60%)
Conducto auditivo externo (CAE) normal Defecto de audición por conducción profundo en niños
Falta de antecedentes de otomastoiditis; CAE normal
Recomendaciones radiológicas
• Mejor herramienta de imagen Demografía
• Edad
TC de hueso temporal de alta resolución multiplanar
■■ El nicho de la VO se ve mejor en plano frontal Normalmente descubierta en niños
■■ Las ramas del estribo se ven mejor en plano axial
• Sexo
• Consejo según protocolo
H>M
TC de hueso temporal axial y frontal con cortes finos (<1
mm) • Epidemiología
■■ Reformateos adicionales para visualización de la
AVO bilateral en ~40%
ventana oval, el PCVII y el estribo
––Oblicuas transversal y longitudinal Evolución natural y pronóstico
––Vistas oblicuas especiales si son necesarias • Cirugía menos éxito que estapedectomía protésica para
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL otoesclerosis
Timpanoesclerosis Tratamiento
• Clínica: otomastoiditis crónica • Vestibulotomía con prótesis de estribo o prótesis de
• Estudio de imagen: el estribo puede estar engrosado,
sustitución de huesecillo total (PSHT)
incluyendo la placa • La ectopia del PCVII en nicho de VO es una
Se pueden ver depósitos osificados en la superficie del
huesecillo contraindicación quirúrgica relativa
Restos en el oído medio/mastoides esclerosa =
otomastoiditis crónica COMPROBACIÓN DIAGNÓSTICA
El estribo y el nervio facial son normales
Considere
Otoesclerosis de la ventana • Inspeccione con cuidado la VO en niños con defecto de
• Clínica: rara en la niñez
• Estudio de imagen: lesiones transparentes anteriores a conducción congénito
VO Claves de interpretación de imágenes
Variedad obliterante (<10%) conduce a un aspecto similar • Hueso engrosado sobre VO + PCVII timpánico
al de AVO, pero el estribo y el nervio facial son
intrínsecamente normales desplazado en sentido inferomedial = AVO
Displasia congénita del oído externo LECTURAS RECOMENDADAS
• Clínica: microtia, displasia del CAE
• Estudio de imagen: estrechamiento variable o ausencia 1. de Alarcon A et al: Congenital absence of the oval window: diagnosis,
surgery, and audiometric outcomes. Otol Neurotol. 29(1):23-8, 2008
del CAE
2. Booth TN et al: Imaging and clinical evaluation of isolated atresia of
the oval window. AJNR Am J Neuroradiol. 21(1):171-4, 2000
3. Zeifer B et al: Congenital absence of the oval window: radiologic
diagnosis and associated anomalies. AJNR Am J Neuroradiol.
21(2):322-7, 2000
