Page 20 - Harnsberger - Cabeza y Cuello

CORDOMA

Base del cráneo: Lesiones de la base del cráneo Estadificación, gradación y clasificación Raramente comienza como intradural/intracraneal
• 2 subtipos histopatológicos • Mejor pronóstico si la edad de presentación es temprana
• El condroma condroide tiene mejor pronóstico que el
Cordoma típico (clásico) y cordoma condroide
condroma clásico
Características macroscópicas anatomopatológicas • Peor supervivencia a los 5 años que el condrosarcoma
y quirúrgicas • Peor pronóstico en mujeres, tumores necróticos
• Aspecto macroscópico: masa gris multilobulada y
mediante estudio de imagen y volumen >70 ml
gelatinosa • La recidiva local es común a pesar del tratamiento

Características microscópicas combinado
• Cordoma clásico: cuerdas de células fisalíforas con áreas Raras veces, el tumor recidiva a lo largo de la ruta
quirúrgica
de necrosis, hemorragia y hueso atrapado
Las células fisalíforas confirman el diagnóstico • La metástasis distante es rara: ganglios linfáticos, hueso,
■■ Células grandes que contienen mucina y vacuolas de pulmón, hígado
glucógeno con aspecto «burbujeante» en el Las metástasis distantes son más comunes en CoC
citoplasma recidivante

• Cordoma condroide: el estroma se asemeja a cartílago • Las metástasis de «caída» con siembra subaracnoidea son
hialino con células neoplásicas en lagunas raras
El término «condroide» en el cordoma condroide es
equívoco; se refiere a la emulación histológica Tratamiento
La lesión no contiene cartílago verdadero o células de • Resección quirúrgica (cirugía convencional frente a
origen cartilaginoso
resección transclival endonasal)
• Los cordomas clásicos y condroides son inmunopositivos La extirpación completa es difícil debido a la estrecha
para marcadores epiteliales (citoqueratina y antígeno de proximidad de estructuras críticas
membrana epitelial) Una extensión condílea occipital importante puede
Comparado con el condrosarcoma, que es negativo requerir fusión quirúrgica e instrumentación
para esos marcadores
• RT con haces de protones: postoperatoria y en tumores
irresecables

INFORMACIÓN CLÍNICA COMPROBACIÓN DIAGNÓSTICA

Presentación Considere
• Signos/síntomas más frecuentes • La presentación más común es una masa destructiva de

Cefaleas y diplopía (PCVI) la línea media que se origina en el clivus hiperintensa
• Otros signos/síntomas en T2

La oftalmoplejía procede de proximidad tumoral a los
pares craneales Claves de interpretación de imágenes
■■ Pares craneales III, IV y VI en seno cavernoso • La RM en T1 + C es la que mejor muestra las
■■ PCVI en conducto de Dorello
Pérdida visual (afectación de nervio óptico, quiasma, características y la extensión del tumor
tractos ópticos) • La TC ósea puede caracterizar mejor la destrucción ósea
Dolor facial (PC V2) • Busque compresión de la ACI y el sistema vertebrobasilar
EL crecimiento lateral puede dañar el PCVII u VIII en
APC-CAI Referencias de información
• Observe la afectación de estructuras vitales adyacentes

Un cordoma grande puede alcanzar el agujero yugular
inferolateralmente para afectar a PCIX-XII
La cefalea está relacionada probablemente con el LECTURAS RECOMENDADAS

estiramiento de la duramadre 1. Fraser JF et al: Endoscopic endonasal transclival resection of
• Perfil clínico chordomas: operative technique, clinical outcome, and review of the
literature. J Neurosurg. 112(5):1061-9, 2010
Adulto con inicio gradual de oftalmoplejía y cefalea
2. Ares C et al: Effectiveness and safety of spot scanning proton
Demografía radiation therapy for chordomas and chondrosarcomas of the skull
• Edad base: first long-term report. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 75(4):1111-
30-50 años 8, 2009
■■ Puede producirse a cualquier edad
• Sexo 3. Stippler M et al: Endoscopic endonasal approach for clival chordomas.
V H:M = 2:1 Neurosurgery. 64(2):268-77; discussion 277-8, 2009
• Etnia
Caucásicos > afroamericanos 4. Takahashi S et al: Skull base chordomas: efficacy of surgery followed
• Epidemiología by carbon ion radiotherapy. Acta Neurochir (Wien). 151(7):759-69,
El 35% de los cordomas aparecen en la base del 2009
cráneo
814 El 50% son sacrococcígeos 5. Nguyen QN et al: Emerging role of proton beam radiation therapy for
chordoma and chondrosarcoma of the skull base. Curr Oncol Rep.
El 15% aparecen del cuerpo vertebral 10(4):338-43, 2008

Evolución natural y pronóstico 6. Yoneoka Y et al: Cranial base chordoma--long term outcome and
review of the literature. Acta Neurochir (Wien). 150(8):773-8;
1 • Se inicia como una lesión ósea destructiva expansible discussion 778, 2008
Infiltra/transgrede la duramadre, confina los PC y los
vasos y comprime el encéfalo/tronco del encéfalo 7. Almefty K et al: Chordoma and chondrosarcoma: similar, but quite
different, skull base tumors. Cancer. 110(11):2457-67, 2007

8. Géhanne C et al: Skull base chordoma: CT and MRI features. JBR-BTR.
88(6):325-7, 2005

9. Erdem E et al: Comprehensive review of intracranial chordoma.
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