Page 13 - Rumack - Ecografía Vol 2 Obstétrica, Pediátrica - Marbán Libros
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sin destrucción de los tabiques alveolares. El ELC se de- 'HUHFKD Capítulo 36 · Tórax fetal
be a un mal desarrollo de un bronquio segmentario o lo-
bular. Es más frecuente en los lóbulos anteriores que en
los posteriores. En la ecografía prenatal, el ELC tiene una
apariencia similar a la de una MAQC microquística, ma-
nifestándose como una masa ecógena relativamente
grande y que típicamente produce desplazamiento me-
diastínico a causa de su tamaño72 (Fig. 36-5). Como la
MAQC, la lesión puede involucionar de forma intrauteri-
na73. Debido a su aspecto inespecífico, incluso aunque
disminuya de tamaño se requiere seguimiento posnatal
porque el atrapamiento aéreo y la insuficiencia respira-
toria pueden requerir una resección lobular en fases ini-
ciales de la vida neonatal74.
OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DE LAS
VÍAS RESPIRATORIAS SUPERIORES
La obstrucción congénita de las vías respiratorias supe- ,]TXLHUGD 1137
riores (OCVRS) es un espectro de enfermedades que se
Figura 36-5 Enfisema lobular congénito. Ima-
caracteriza por una obstrucción incompleta o completa gen axial del tórax en la que se observa un pulmón
de las vías respiratorias superiores fetales75,76. Cualquier derecho agrandado y difusamente ecógeno. Aun-
anomalía fetal que obstruya la laringe o la tráquea y que que esta apariencia la produciría con mayor frecuencia una
malformación adenomatoide quística congénita, el diag-
produzca atresia intrínseca o compresión extrínseca, oca- nóstico posnatal resultó de enfisema lobular congénito. (Por
cortesía de Richard Barth, MD, Stanford University.)
siona OCVRS. La atresia laríngea es la causa más fre-
Se puede utilizar la resonancia magnética para identifi-
cuente. Otras etiologías incluyen membranas laríngeas car la región de la obstrucción y para ayudar a la toma de
decisiones respecto a la intervención intraútero y a trata-
o traqueales, quistes laríngeos, atresia traqueal, este- mientos intraparto. Los hallazgos característicos incluyen
aumento de volumen pulmonar, aumento difuso de la in-
nosis o atresia subglótica, y agenesia laríngea o tra- tensidad de señal pulmonar en las imágenes ponderadas
queal77. Si no se trata, la OCVRS es casi siempre mortal76. en T2 y tráquea dilatada y llena de líquido83.
Aunque esporádica con incidencia desconocida, la OCVRS Más del 50% de los fetos con obstrucción laríngea tienen
puede formar parte de varios trastornos cromosómi- anomalías asociadas, más frecuentemente en el sistema re-
cos78,79. Puede también ser familiar con herencia autosó- nal y en el sistema nervioso central (SNC). En ocasiones la
mica dominante y expresión variable80. La atresia laríngea OCVRS puede presentarse en asociación con una fístula tra-
puede aparecer como parte del síndrome Fraser (atresia queoesofágica. La fístula actúa como una vía alternativa pa-
ra la acumulación de líquido, lo que conduce a una disminu-
traqueal o laríngea, agenesia renal, microftalmía y sindac- ción del volumen pulmonar, recuperación de la eversión
tilia o polidactilia) con herencia autosómica recesiva79,81. diafragmática y resolución de la ascitis y el polihidramnios75.
Los hallazgos ecográficos prenatales se pueden ver tan Si no se trata, la atresia laríngea y traqueal puede llevar
tempranamente como a las 16 semanas de gestación82. a la muerte ya sea intrauterina por hidropesía o a los po-
cos minutos del nacimiento por compromiso respiratorio.
Los hallazgos incluyen pulmones ecógenos simétricamen- Resulta posible la supervivencia neonatal si el parto se
lleva a cabo con el procedimiento de tratamiento intra-
te agrandados de forma bilateral, tráquea y bronquios parto ex útero (ex utero intrapartum treatment; EXIT)86,87.
El procedimiento EXIT incluye la colocación de una tra-
centrales dilatados y llenos de líquido y aplanamiento o queostomía por debajo del nivel de la obstrucción mien-
eversión de los hemidiafragmas83,84 (Fig. 36-6). El corazón tras se mantiene la circulación placentaria materna.
suele asumir una posición más central y anterior de lo
normal, y a menudo se ve comprimido a medida que el QUISTE BRONCÓGENO
tamaño de los pulmones aumenta77. Frecuentemente apa-
Los quistes broncógenos son anomalías poco frecuentes
recen ascitis y otros signos de hidropesía como hallazgos que se producen por una gemación y ramificación anóma-
asociados. El mecanismo de la ascitis puede deberse a una
compresión del corazón y de los grandes vasos por los
pulmones agrandados85. Puede existir tanto polihidram-
nios como oligohidramnios.
Los pulmones están distendidos y aparecen homogé-
neamente ecógenos debido al aumento de líquido y al ma-
yor crecimiento pulmonar inducido por la obstrucción de
las vías respiratorias superiores77. El mayor número de
interfases tejido-líquido produce la apariencia hiperecoi-
ca de los pulmones. El volumen pulmonar puede aumen-
tar hasta 15 veces el tamaño esperado. Los pulmones hi-
perplásicos se encuentran edematosos, pero por lo demás
son histológicamente normales77.
