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116 Cardiología y Cirugía Cardiovascular
pericardio
fibroso
y engrosado
Pericarditis constrictiva.
Miocardiopatía restrictiva.
© MARBÁN Fondo editorial.
Evolución y tratamiento Clínicamente simula un síndrome coronario agudo, ya que se
El tratamiento es el de la insuficiencia cardiaca diastólica. El caracteriza por dolor retroesternal opresivo, cortejo vegetativo
pronóstico es infausto, con progresión sintomática inexorable por activación adrenérgica, y alteraciones de la repolarización
hasta la muerte, a menos que se realice un trasplante cardiaco. en el ECG (elevación del ST, descenso del ST, o T negativas
profundas con prolongación del QT). Analíticamente existe
Formas secundarias elevación de troponina (habitualmente moderada).
• Amiloidosis. En el ecocardiograma aparece característicamente una hipo-
La afectación cardiaca es más frecuente en varones y es quinesia o aquinesia transitoria de los segmentos distales de
rara antes de los 40 años. La amiloidosis primaria se debe al todas las caras del ventrículo izquierdo, de modo que la base
depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulinas (amiloide del corazón se contrae bien pero el ápex no, y en la sístole éste
AL) y la afectación cardiaca es su principal causa de muerte. adquiere una forma esférica (balonamiento apical o “apical
En las demás formas de amiloidosis puede haber afectación ballooning”). Hay formas atípicas con afectación de otros seg-
cardiaca, pero el órgano más afectado suele ser el riñón. En mentos del ventrículo izquierdo.
la forma familiar es característica la afectación nerviosa que Para diferenciarlo del síndrome coronario agudo se debe
entre otras altera el tejido de conducción cardiaco. El ecocar- recurrir a una coronariografía (o TC coronario en pacientes
diograma presenta típicamente un aspecto “moteado”. sin elevación del ST y ecocardiograma típico de takotsubo),
• Enfermedad endomiocárdica eosinófila o endocarditis que en este caso mostrará ausencia de lesiones coronarias que
de Loeffler. justifiquen el cuadro clínico (aunque pueden existir lesiones
Son muy frecuentes los embolismos por la formación de coronarias de forma incidental). La ventriculografía mostrará
trombos. El tratamiento es el de la insuficiencia cardiaca y también el “apical ballooning” que se aprecia en el ecocardio-
anticoagulación. grama. Para llegar al diagnóstico de certeza se debe descartar
• Fibrosis endomiocárdica. miocarditis.
En jóvenes, endémica de África, con frecuente afectación El tratamiento se basa, en la fase aguda, en el uso empírico
valvular. El tratamiento incluye la cirugía: resección del mio- de beta-bloqueantes (dado el papel del estímulo simpático en
cardio fibroso y sustitución valvular. la fisiopatología). Tras el alta, se utilizan IECAs o ARA-II hasta
Miocardiopatía de estrés (enfermedad de takotsubo) la normalización de las alteraciones de la contractilidad del
ventrículo izquierdo, que parecen aumentar la supervivencia y
Se trata de una miocardiopatía que acontece generalmente en reducir las recurrencias.
respuesta a situaciones de estrés físico o emocional. En más
frecuente en mujeres postmenopáusicas y la fisiopatología es Durante la fase aguda el pronóstico y tasa de complicaciones
desconocida, aunque existe evidencia de un papel central de la es similar al de los pacientes con síndrome coronario agudo,
estimulación simpática excesiva. Así, también puede aparecer pero tras dicha fase la recuperación suele ser completa y el
en situaciones con exceso de catecolaminas (feocromocitoma, pronóstico es bueno, con tasa baja de recurrencias (5%).
enfermedad cerebrovacular, etc.). (figura 6)

