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                                                                                                       fibroso
                                                                                                       y engrosado
                                                                             Pericarditis constrictiva.
                        Miocardiopatía restrictiva.
                                                                                          © MARBÁN Fondo editorial.





             Evolución y tratamiento                              Clínicamente simula un síndrome coronario agudo, ya que se
             El tratamiento es el de la insuficiencia cardiaca diastólica. El   caracteriza por dolor retroesternal opresivo, cortejo vegetativo
             pronóstico es infausto, con progresión sintomática inexorable   por activación adrenérgica, y alteraciones de la repolarización
             hasta la muerte, a menos que se realice un trasplante cardiaco.  en  el  ECG  (elevación  del  ST,  descenso  del  ST,  o T  negativas
                                                                  profundas con prolongación del QT). Analíticamente existe
             Formas secundarias                                   elevación de troponina (habitualmente moderada).
             •  Amiloidosis.                                      En el ecocardiograma aparece característicamente una hipo-
               La afectación cardiaca es más frecuente en varones y es   quinesia o aquinesia transitoria de los segmentos distales de
              rara antes de los 40 años. La amiloidosis primaria se debe al   todas las caras del ventrículo izquierdo, de modo que la base
              depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulinas (amiloide   del corazón se contrae bien pero el ápex no, y en la sístole éste
              AL) y la afectación cardiaca es su principal causa de muerte.   adquiere una forma esférica (balonamiento apical o “apical
              En las demás formas de amiloidosis puede haber afectación   ballooning”). Hay formas atípicas con afectación de otros seg-
              cardiaca, pero el órgano más afectado suele ser el riñón. En   mentos del ventrículo izquierdo.
              la forma familiar es característica la afectación nerviosa que   Para  diferenciarlo  del  síndrome  coronario  agudo se  debe
              entre otras altera el tejido de conducción cardiaco. El ecocar-  recurrir a una coronariografía (o TC coronario en pacientes
              diograma presenta típicamente un aspecto “moteado”.  sin elevación del ST y ecocardiograma típico de takotsubo),
             •  Enfermedad endomiocárdica eosinófila o endocarditis   que en este caso mostrará ausencia de lesiones coronarias que
              de Loeffler.                                        justifiquen el cuadro clínico (aunque pueden existir lesiones
               Son muy frecuentes los embolismos por la formación de   coronarias de forma incidental). La ventriculografía mostrará
              trombos. El tratamiento es el de la insuficiencia cardiaca y   también el “apical ballooning” que se aprecia en el ecocardio-
              anticoagulación.                                    grama. Para llegar al diagnóstico de certeza se debe descartar
             •  Fibrosis endomiocárdica.                          miocarditis.
               En jóvenes, endémica de África, con frecuente afectación   El tratamiento se basa, en la fase aguda, en el uso empírico
              valvular. El tratamiento incluye la cirugía: resección del mio-  de beta-bloqueantes (dado el papel del estímulo simpático en
              cardio fibroso y sustitución valvular.              la fisiopatología). Tras el alta, se utilizan IECAs o ARA-II hasta
             Miocardiopatía de estrés (enfermedad de takotsubo)   la  normalización  de  las  alteraciones  de  la  contractilidad  del
                                                                  ventrículo izquierdo, que parecen aumentar la supervivencia y
             Se trata de una miocardiopatía que acontece generalmente en   reducir las recurrencias.
             respuesta a situaciones de estrés físico o emocional. En más
             frecuente en mujeres postmenopáusicas y la fisiopatología es   Durante la fase aguda el pronóstico y tasa de complicaciones
             desconocida, aunque existe evidencia de un papel central de la   es similar al de los pacientes con síndrome coronario agudo,
             estimulación simpática excesiva. Así, también puede aparecer   pero tras dicha fase la recuperación suele ser completa y el
             en situaciones con exceso de catecolaminas (feocromocitoma,   pronóstico es bueno, con tasa baja de recurrencias (5%).
             enfermedad cerebrovacular, etc.).                    (figura 6)
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